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“曲前列尼尔是国内最强的肺动脉高压靶向药物，早期足量长程使用此类胃肠外前列环素药物，可让更多肺动脉高压患者达到或维持低危状态，显著改善患者的生活质量和长期预后。”北京协和医院心内科副主任医师徐希奇教授表示，近十余年，随着新型靶向治疗药物在我国陆续上市，并且逐步纳入我国基本医疗保障体系，肺动脉高压患者平均生存时间已从过去不足3年增加至6年以上。

在今年5月5日世界肺动脉高压日当天，北京协和医院、同呼吸罕见病患者帮扶中心联合举办“2023世界肺动脉高压日全国医患交流大会”。会议邀请来自北京协和医院多个科室的知名专家分享患者的诊疗及日常生活管理等话题，并特邀中国医学科学院阜外医院和甘肃省人民医院心内科的专家进行现场医患互动交流及答疑。

据了解，肺动脉高压(PAH)是由多种异源性疾病和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，随着病情进展，可能发展成右心衰竭甚至死亡，因此又被称为“心血管疾病中的癌症”。

徐希奇介绍，依前列醇是全球首个应用于肺动脉高压治疗的前列环素类药物，该药于1995年在美国获批上市，但至今仍未在中国上市。因此，在国内肺动脉高压治疗体系当中，曲前列尼尔是我国患者非常重要的一个治疗手段。

“目前，口服前列环素类药物如贝前列素并没有纳入到重症PAH患者的治疗体系，曲前列尼尔作为国内唯一皮下/静脉给药的前列环素类药物，适合于高危、进展迅速或其他靶向药物治疗失败的PAH患者。”徐希奇指出，肺动脉高压患者无论接受心脏手术还是非心脏手术，均建议术前先使用皮下注射曲前列尼尔，逐步增加至目标剂量或最大耐受量，这样在进行麻醉以及外科手术时，可大大降低患者发生致命性肺高压危象的风险。

“皮下注射曲前列尼尔需逐渐滴定剂量，剂量越大，疗效越好，但同时也要注意识别不良事件以便进行针对性处理。”徐希奇解释，临床上该药常见的不良反应为输注部位疼痛，发生率约为85%。一般是在用药后12个小时左右开始出现，持续时间大概为一周，高峰期是2- 5天，但一周后多数患者的疼痛感就会慢慢消失。

徐希奇进一步强调，“曲前列尼尔是我国肺动脉高压当前治疗体系中一个里程碑式的药物，患者应在规范指导下用药，很好地适应和耐受治疗中的各种不良反应，相信每个肺动脉高压患者都能从靶向药物治疗当中获益。”

责编：谷雨微

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